Может защитить нейроны и тем самым уменьшить количество пораженных клеток при болезни Хантингтона. Результат этой работы под руководством Алексан Паркера опубликовали в журнале Human Molecular Genetics. Заболевание, названное в честь открывшего его Джорджа Хантингтона, можно отнести к нейродегенеративным заболеваниям. Эта болезнь проявляется обычно в возрасте 30-50 лет, как следствие она поражает нейроны полосатого тела – эта структура головного мозга человека отвечает за регуляцию тонуса мышц, работу внутренних органов, а также формирует многие условные рефлексы и участвует в формировании поведенческих реакций.
Причиной появления заболевания является белок хантингтин, который начинает разрушать нейроны головного мозга. У людей есть также нормальный белок хангтингтин, который важен для нашего организма. Проявляется эта болезнь следующим образом: у больного замедляются или наоборот, ускоряются движения, нарушается координация, появляются проблемы с речью. Человек утрачивает способность планировать свои поступки и действия, не может следовать общеустановленным правилам., а также понимать и оценивать свои поступки. Паркер вместе со своими коллегами проводили опыты на прозрачных червях (нематодах), в результате чего смогли выяснить, что если удалить два гена TDP-34 и FUS, то уровень гибели нейронов значительно снижается. Позже подобные эксперименты проводились с использованием клеток млекопитающих. Удалось и установить причину, по которой удаление этих генов позволяет защитить нейроны. Выяснилось, что одноименные белки, которые кодируются названиями этих генов, способны снизить уровень програнулина в организме. Програнулин же, борется с накоплением именно мутантного хангтингтина в организме человека.
При удалении програнулина, токсичность мутантного хангтингтина повышается, но количество его не растет, а число отмирающих нейронов уменьшается. Вывод прост: этот белок является нейропротектором. Конечно эти исследования требуется подтвердить рядом других опытов на биологических моделях. Если в дальнейшем эксперименты увенчаются успехом, то можно будет смело говорить о том, что метод борьбы с болезнью Хангтингтона найден, а ведь до сих пор этот недуг невозможно было вылечить.
|
|
��������
|
|||||
|
|
||||||
